سندرم هایپر ایمونوگلوبولین -E گزارش مورد

  • سمانه بدخش دستیار تخصصي، گروه دندان‌پزشکی کودکان، دانشکده دندان‌پزشکی، دانشگاه علوم پزشكي شيراز، شیراز، ایران.
  • سمیه حکمت فر دستیار تخصصي، گروه دندان‌پزشکی کودکان، دانشکده دندان‌پزشکی، دانشگاه علوم پزشكي شيراز، شیراز، ایران.
  • کریم جعفری دستیار تخصصي، گروه پروتزهاي دنداني، دانشکده دندان‌پزشکی، دانشگاه علوم پزشكي شيراز، شیراز، ایران.
  • آزاده عدالت استاديار، گروه دندان‌پزشکی کودکان، دانشکده دندان‌پزشکی، دانشگاه علوم پزشكي شيراز، شیراز، ایران.
  • Samaneh Badakhsh Postgraduate Student, Department of Pediatric Dentistry, School of Dentistry, Shiraz University of Medical Sciences, Shiraz, Iran.
  • Somayeh Hekmatfar Postgraduate Student, Department of Pediatric Dentistry, School of Dentistry, Shiraz University of Medical Sciences, Shiraz, Iran.
  • Karim Jafari Postgraduate Student, Department of Prosthodontics, School of Dentistry, Shiraz University of Medical sciences, Shiraz, Iran.
  • Azadeh Edalat Assistant Professor, Department of Prosthodontics, School of Dentistry, Shiraz University of Medical sciences, Shiraz, Iran.

چکیده

چکیده:

مقدمه: سندرم هایپر ایمونوگلوبولین E   (Hyper immunoglobulin E syndrome)یا سندرم Job’s یک اختلال نادر مادرزادی سیستم ایمنی است . این سندرم با سه مشخصه اگزمای پوستی شدید، عفونت های پوستی و ریوی راجعه، افزایش سطح سرمی ایمونوگلوبولین  E تظاهر می یابد و بیشتر به صورت اتوزوم غالب به ارث می رسد. هر چند مواردی نیز به صورت اتوزوم مغلوب یا اسپورادیک گزارش شده است. در بیشتر موارد نقص ژنتیکی به عنوان اتیولوژی بیماری گزارش شده است. جهش در ژن STAT3  در الگوی وراثتی اتوزوم غالب و جهش در ژن DOCK8   ،TYK2 در الگوی اتوزوم مغلوب شناخته شده است. الگوی وراثتی اتوزوم غالب علاوه بر سه مشخصه ، ابنورمالیتی های استخوانی، دندانی، صورتی و بافت همبندی را نشان می دهد که در الگوی اتوزوم مغلوب مشاهده نمی شود.عفونت های راجعه ویروسی و قارچی، ابنورمالیتی های سیستم عصبی مرکزی، عفونت دستگاه تنفسی فوقانی و تحتانی از ویژگی های الگوی اتوزوم مغلوب می باشد. ائوزینوفیلی در این الگوی وراثتی شایع تر از نوع اتوزوم غالب است.

شرح مورد: در این مطالعه به بررسی دو فرزند یک خانواده با تشخیص سندرم هایپر ایمونوگلوبولین E پرداخته می شود. بیماران از درماتیت پوستی و زخم های دهان و لثه رنج می برند.افزایش در سطح سرمی ایمونوگلوبولین E  و ائوزینوفیلی در آزمایش های بیمار گزارش شده است. هیچ گونه علائمی از ابنورمالیتی های استخوانی، دندانی و پنومونی در بیماران مشاهده نشد.

 بحث و نتيجه گيري: با توجه به سابقه خانوادگی، عدم وجود علائم سوماتیک و در عین حال افزایش بروز عفونت های راجعه ویروسی و قارچی احتمال الگوی وراثتی اتوزوم مغلوب  برای این بیماران مطرح می شود.

کلید واژه ها: سندرمJob’s ، ايمنوگلوبولين E، کاندیدیازیس ، دهاني.
چاپ شده
2012-04-08
استناد به مقاله
1.
بدخشس, حکمت فرس, جعفریک, عدالتآ, Badakhsh S, Hekmatfar S, Jafari K, Edalat A. سندرم هایپر ایمونوگلوبولین -E گزارش مورد. مجله دانشکده دندانپزشکی اصفهان [اینترنت]. 8آوریل2012 [ارجاع شده 19می2022];8(1):92-8. Available from: https://jids.journalonweb.ir/index.php/jids/article/view/475

میزان دانلود در سال میلادی جاری

Download data is not yet available.

سخن سردبیر

دکتر رامین مشرف

مجله‌ دانشکده دندان‌پزشکی اصفهان از سال 1383 به زبان فارسی و با هدف انتشار ماحصل زحمات پژوهشی اساتید و دانشجویان دندان‌پزشکی ....

ادامه

شماره کنونی

پشتیبانی و راهنمایی

         

 

 

 

Copyright © 2021, This is an original open-access article distributed under the terms of the Creative Commons Attribution-noncommercial 4.0 International License which permits copy and redistribute of the material just in noncommercial usages with proper citation.

کلیه حقوق مادی و معنوی این سایت متعلق به دانشگاه علوم پزشکی اصفهان می باشد